Policitemia Vera Sintomas

O que é policitemia vera e por que os sintomas passam despercebidos

Policitemia vera é um distúrbio mieloproliferativo crônico onde a medula óssea produz glóbulos vermelhos em excesso. A maioria dos pacientes tem a mutação JAK2 V617F. O diagnóstico não é simples porque os sintomas iniciais são genéricos e confundem com outras condições. Muitos levam anos para serem diagnosticados corretamente. O sintoma clássico que os médicos reconhecem rapidamente é a plenitude facial — o rosto vermelho e cheio. Mas na prática clínica, o que mais aparece no consultório é fadiga persistente. O paciente chega dizendo que dorme oito horas e mesmo assim não descansa. Depois vem a prurido aquagênico, aquela coceira insuportável após tomar banho morno ou quente. Esse é um sinal quase patognomônico. Eu vi um paciente que fazia banhos gelados todas as noites por meses antes de descobrir que era policitemia vera. A coceira só aparecia com a água quente, mas ele achava que era secagem da pele.

policitemia vera sintomas mais comuns

Os sintomas se agrupam em duas categorias: aqueles causados pelo aumento do volume sanguíneo e aqueles relacionados às complicações da hipercoagulabilidade. Os primeiros incluem dor de cabeça, tontura, zumbido nos ouvidos, visão turva e formigamento nas mãos e nos pés. O paciente descreve uma sensação de "cabeça pesada" constante. Os segundos envolvem thromboses — tanto arteriais quanto venosas. Acúmulos de plaquetas também podem causar sangramentos paradoxais, porque as plaquetas extras funcionam mal. A esplenomegalia é frequente. O baço pode crescer significativamente e o paciente sente saciedade precoce ou desconforto no flanco esquerdo. Gosta costuma aparecer como complicação secundária devido ao turnover celular acelerado. Unhas e pele podem escurecer levemente. Alguns pacientes desenvolvem úlceras pépticas sem causa aparente.

Como o diagnóstico é feito na prática

A hemograma mostra hematócrito elevado — geralmente acima de 49% em mulheres e 52% em homens, segundo a OMS. Hemoglobina acima de 16 g/dL em mulheres e 18,5 g/dL em homens. O hematologista também pede dosagem de eritropoetina, que costuma estar baixa ou indetectável. O teste de JAK2 é obrigatório. Cerca de 95% dos casos são JAK2 positivo. Se for negativo, testa-se CALR e MPL. Uma coisa que pouca gente sabe: o hematocrito pode normalizar temporariamente em pacientes que fazem doações de sangue regulares ou que vivem em grandes altitudes. Isso pode atrasar o diagnóstico. Já lidci com um caso assim — paciente que morava em La Paz, Bolívia, a 3.600 metros de altitude. O hematocrito estava "normal" para a altitude, mas ele tinha todos os outros critérios. O diagnóstico só foi confirmado com a biópsia de medula e o teste genético.

Tratamento e manejo dos sintomas

A flebotomia terapêutica é a primeira linha. Retirar sangue periodicamente para manter o hematocrito abaixo de 45%. Esse limite não é arbitrário — o estudo CYTO-PV mostrou que manter o hematocrito abaixo de 45% reduz significativamente eventos cardiovasculares e mortalidade. Cada sessão tira cerca de 450 mL. O paciente pode sentir melhora dos sintomas em dias, mas a fadiga pode persistir por semanas. Aspirina em baixa dose é quase universal, a menos que haja contraindicação. Reduz o risco de thrombose. Hidroxiureia é a medicação citotóxica de primeira escolha para pacientes de alto risco — aqueles com mais de 60 anos ou com histórico de thrombose. Interferon peguilado é uma alternativa, especialmente para pacientes jovens ou gestantes. Ruxolitinib, um inibidor de JAK, é reservado para casos resistentes ou intolerantes a hidroxiureia. Pode reduzir o tamanho do baço e aliviar sintomas constitucionais como prurido e sudorese noturna.

Um problema prático que todo hematologista enfrenta: o prurido aquagênico nem sempre responde à flebotomia. Nesse caso, antihistamínicos convencionais têm eficácia limitada. Fototerapia com UVB e alguns antidepressivos como sertralina ou mirtazapina podem ajudar. Eu recomendei mirtazapina 15 mg à noite para uma paciente com prurido severo que não respondia a nada. Em duas semanas, ela voltou a tomar banho quente sem sofrer. Foi um dos poucos alívios que vi funcionar bem nesse sintoma específico.

Complicações e prognóstico

A transformação mielofibrótica ocorre em cerca de 15-20% dos pacientes após 10-15 anos. A leucemia aguda é rara, abaixo de 5%, mas mais comum com uso prolongado de certos tratamentos. Tromboses arterial e venosa são as principais causas de morte. O risco de sangramento também é real, especialmente se as plaquetas estiverem muito altas ou muito baixas. A sobrevida média hoje é de 15 a 20 anos após o diagnóstico, mas isso varia enormemente. Fatores de risco para evolução desfavorável incluem idade avançada, história prévia de thrombose, mutação JAK2 em heterozigose com alta carga, e trombocitemia associada. O acompanhamento rigoroso com hematologista é essencial — exames de sangue a cada 3 a 6 meses no início, depois intervalos maiores quando estabilizado.

Se você ou alguém que você conhece apresenta sintomas persistentes como fadiga inexplicável, prurido após banhos quentes, dor de cabeça frequente e vermelhidão facial, procure um hematologista. Um hemograma simples pode ser o primeiro passo. O diagnóstico precoce faz diferença real no desfecho.