O que é sindrome de west bebe
O sindrome de West é uma encefalopatia epiléptica que começa geralmente entre 3 e 12 meses de vida. O triplete clássico envolve espasmos infantis, padrão hipsarritmia no EEG e atraso/regressão do desenvolvimento. A maioria dos pais nota os espasmos antes de qualquer outra coisa. Um bebê faz uma dezena de flexões rápidas do tronco e dos braços de cada vez, às vezes agrupadas em sésseis ao acordar ou antes de dormir. Parece que o criança está "espirrando" ou tentando se equilibrar de repente. Não é tremor. Não é refluxo. Geralmente é espasmo até o diagnóstico ser confirmado.
Diagnóstico: sindrome de west bebe
O diagnóstico é clínico e eletroencefalográfico. Os pais levam vídeos dos episódios. Isso vale mais do que qualquer descrição por telefone. O neurologista pediátrico vai pedir um EEG, idealmente com polissonografia incluindo video registro, para capturar um evento ictal. A hipsarritmia — atividade de alta amplitude, caótica, sem padrão organizado, com múltiplos focos — é o padrão clássico, mas nem sempre aparece na primeira gravação. Em cerca de 30% dos casos iniciais o EEG pode ser normal ou mostrar apenas alteração moderada. Repetir o exame ou fazer EEG prolongado resolve na maioria das vezes. Exames complementares incluem ressonância magnética cerebral, perfil metabólico e investigação genética. A etiologia importa muito para prognóstico. Causas estruturais, como displasias corticais ou sequela de AVP, tendem a ter pior resposta ao tratamento do que causas genéticas específicas bem delimitadas, como mutações em ARX ou CDKL5, embora essas últimas também sejam desafiadoras.
Tratamento: o que funciona e o que não funciona
A primeira linha é hormônio. ACTH (tetacosactida) na dose de 15 a 25 UI/kg/dia, ou prednisolona oral em doses altas, geralmente 2 mg/kg/dia. Ambas as abordagens têm taxa de controle de crises semelhante em estudos randomizados. A diferença é logística e efeitos colaterais. ACTH exige infusão ou aplicação intramuscular diária, monitorização de pressão arterial, glicemia e eletrólitos. Prednisolona oral é mais fácil de administrar em casa, mas também causa hipertensão, retenção hídrica, alterações de humor e risco infeccioso. Vigabatrina é a alternativa de primeira linha para síndromes associados a esclerosis tuberosa. A taxa de resposta em TSC chega a 60-70%, bem acima da usada para outras etiologias. Fora essa indicação específica, a resposta cai para cerca de 20-30%. O efeito adverso mais sério é deficiência visual campo concêntrico, que costuma ser irreversível. Monitoramento de campo visual não é prático em bebês, então a decisão é sobre equilíbrio de risco-benefício. Muitos centros fazem uso com vigilância oftalmológica a cada 3-6 meses.
Cortes temporizados de dieta cetogênica também têm evidência, especialmente em casos refratários. Acetilsalicilato de potássio como coadjuvante aparece em alguns protocolos, mas a base continua sendo hormônio ou vigabatrina.
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Um problema que ninguém avisa
Certa vez, um bebê com sindrome de west bebe foi trazido com espasmos diários há três semanas. Os pais estavam dando hormônio há cinco dias, na dose padrão, e a taxa de espasmos havia caído de 40 para 15 por sessão, mas não zerado. A tentação seria aumentar a dose ou trocar de medicamento na cabeça. Em vez disso, pedi para manter a dose e adicionar um lote de video EEG noturno em casa, porque os espasmos remanescentes estavam todos concentrados no período de transição sono-vigília. O que parecia "resposta parcial" era, na verdade, um padrão temporal específico que a medicação no horário diurno não cobria. Ajustei a fracionamento da dose para cobrir esse período crítico e o controle veio em mais uma semana. A lição prática é: não mude protocolo baseado em contagem bruta de espasmos. Mapeie o timing antes de qualquer ajuste.
Prognóstico e acompanhamento
O prognóstico depende principalmente da causa subjacente e do tempo até o controle das crises. Cada dia de espasmo ativo custa desenvolvimento neuronal. Crianças com etiologia tratável, como deficiências metabólicas específicas (biotinidase, piridoxina), podem ter desfecho muito melhor se o diagnóstico for rápido. Quando a causa é estrutural ampla ou genética síndromica, o risco de epilepsia persistente e déficits neurológicos é alto, na faixa de 70-80%. Fenomenologicamente, muitos evoluem para sindrome de Lennox-Gastaut, especialmente se os espasmos não forem controlados nos primeiros meses. Intervenção precoce em fisioterapia, fono e estimulação cognitiva deve começar junto com o tratamento das crises, não esperar a estabilização. Bebês com sindrome de West perdem marcos desenvolvidos rapidamente. A janela de plasticidade neural nessa idade é real, mas competitiva com a atividade epiléptica. Controlar as crises não substitui a reabilitação, mas reabilitar sem controlar as crises é desperdício de tempo.
O que funciona na prática
Anotar horários dos espasmos num caderno simples funciona melhor do que tentar lembrar na consulta. Vídeo caseiro com data e hora ajuda o neurologista a diferenciar espasmo de mioclonias benignas do sono, refluxo com arqueamento ou terrory. Levar o calendário de medicamentos com doses exatas evita erros de dosagem quando se troca de via oral para injetável. Reações adversas a ACTH incluem irritabilidade extrema, insônia e face redonda. Prednisolona causa retenção de líquidos e gastrite. Proteger o estômago com omeprazol ou similar e suplementar cálcio com vitamina D são rotineiros, não opcionais. Monitorar peso, pressão e glicemia a cada consulta é obrigatório.
Não existe tratamento caseiro que substitua ACTH ou vigabatrina. Supplements, chás, dietas restritivas sem orientação neurológica não têm para espasmos infantis e só atrasam o controle. Se alguém sugerir isso, a recomendação é buscar segunda opinião com neurologista pediátrico especialista em epilepsia o mais rápido possível. O acompanhamento costuma ser quinzenal nas primeiras semanas de tratamento, depois mensal enquanto houver ajuste de dose. EEG de controle é feito tipicamente após 2-4 semanas de tratamento adequado para verificar se a hipsarritmia diminuiu ou desapareceu. A normalização do EEG é um marcador de resposta, mas não garante prevenção de sequelas. O clínico integra EEG com contagem de crises e evolução motora para decidir se mantém, reduz ou troca protocolo.
